מאת ד״ר אורטל סגל, המחלקה הארצית לאורתופדיה אונקולוגית
הקדמה
גידולי דסמואיד הנם גידולים ממקור של רקמת החיבור (תאי פיברובלסטים) אשר יכולים להמצא בכל מקום הגוף. רקמת החיבור למעשה תומכת ומקיפה את רוב איברי גוף האדם (ריאה, כבד, לב , כליות , מערכת העיכול והשרירים). תאים אלו גם משתתפים בתהליך ריפוי פצע ויצירת צלקת . מקובל לחלק אותם לפי המיקום שלהם לגידולים בגפיים, גידולים של דופן הבטן וגידולים בתוך חלל הבטן.
גידולים דסמואיד הם אגרסיבים מקומית , כלומר פולשים לרקמות בסביבתם , אך הם אינם מגודרים כסרטניים , כלומר הם אינם שולחים גרורות למקומות רחוקים או איברים אחרים ואינם מסכני חיים. הם יכולים לגרום לנזק משני על ידי הרס של רקמה בריאה באיברי הבטן , חזה , עמוד שדרה ומערכת העצבים. הם יכולים להגיע למימדים גדולים ויכולים לגרום כאב וסבל למטופל .
גידולי דסמואיד הנם נדירים , בארה”ב מדווח על 900 מקרים בשנה בלבד. כלומר כ 2-4 מקרים למיליון בשנה . נשים מושפעות יותר ביחס כפול (2:1) ולרוב הם בעשור השלישי או רביעי לחיים. הסיבה להצוורות גידול דסמואיד , לא ידועה ולרוב מדובר במקרים ללא מקור ברור.
חלקם מופיעם כחלק מתסמונת גנטית בשם APC אשר מופיעה בתסמונת Familial adenomatosis polyposis
כמו כן יש קשר ללידה , הריון , ניתוח קיסרי ושינויים הורמונליים אחרים .
חלוקה ואופי המחלה
את גידולי הדסמאויד ניתן לחלק לשלוש קבוצות לפי מיקומם – גידולים בחלל הבטן וגידולים בדופן הבטן וגידולים בגפיים.
אופי המחלה משתנה ואינו צפוי , אך ניתן להכליל שהמחלה מתחלקת לשלושה – 1. תקופת גדילה 2. תקופה יציבה 3. תקופה של הקטנה התהליך.
לא כל הגידולים מתנהגים בצורה כזאת ולעיתים נדרשת התערבות במהלך השלבים , גם המוקדמים.
מחקרים גדולים מראים שלאחר מעקב בלבד שליש מהמקרים מתקדמים, שליש יציבים בגודלם ושליש נסוגים בגודלם. הקושי הוא שלא ניתן לצפות מראש באיזה מטופלים הגידול יסוג מעצמו ובאיזה מקרים הגידול ייתקדם.
אבחון
לרוב נעשה על ידי הדמייה בעזרת CT או MRI , שם מודגם תהליך סולידי לעיתים ללא גבולות ברורים אשר תופס מקום בגפה או באיברים הפנימים.
אין בדיקות דם מיוחדות אשר יכולות לעזור באבחון .
על מנת לאשר את האבחנה צריך לבצע ביופסיה על ידי מחט עבה (CNB -Core Needle Biopsy) בהנחיית אולטראסאונד או סיטי . לעיתים בשל מיקום אנטומטי מורכב , הביופסיה צריכה להעשות בחדר ניתוח על ידי חתך קטן.
טיפול
במידה ואבחנה של “גידול דסמאויד” הוכחה בביופסיה , מומלץ להיות במעקב וטיפול במרכז רפואי אשר מטפל באופן קבוע בגידולי סרקומה וגידולי רקמה רכה. זאת משום שהטיפול בדסמאויד מצריך מבט רחב מימדי ורב תחומי.
ניתוח – מבחינה היסטורית , רוב גידולי הדסמאויד עברו ניתוח להסרת הגוש. אך כבר מלפני עשור הוכח כי אחוז החזרה של הגידול לאחר הניתוח הוא עד כ 60% . כאמור , הגידול נובע מתאי הפיברופלסטים אשר משתתפים בתהליך הצלקת ולכן כל ניתוח הוא למעשה עוד טראומה לרקמות ועוד סיכוי לחזרה של הגידול.
מעקב בלבד -“wait & watch” זוהי שיטת טיפול אשר דוגלת בריפוי הטבעי ומעקב צמוד כדי לבחון את מהלך הביולוגי של הגידול . מחקרים מראים כי מעקב לאורך מספר חודשים עם הדמייה עוקבת וללא כל התערבות , יכולה להראות תוצאות קליניות טובות , ובחלק מהחולים ישנה הקטנה משמועתית של הגידול רק על ידי “מעקב פעיל”.
חשוב לציין כי לחלק מהחולים , רק מעקב אינו מתאים בגלל גדילה מהירה לפי הדמייה או כאב בלתי נשלט.
קרינה – מתאים לחולים אשר התהליך הגידולי נמצא במיקום אנטומי מורכב כגון גידול בקרבת כלי דם ראשים או עצבים גדולים , וניתוח יגרום לנזק ופגם תפקודי משמועתי. בימינו רק מיעוט המקרים מטופלים עם קרינה.
טיפול תרופתי – אין תרופה אחת מוכחת לטיפול בדסמאויד. האונקולוג המטפל יכול להמליץ על מספר תרופות מהמשפחה של כימוטרפיה , לרוב במינונים נמוך יותר מאשר טיפול בגידולים סרטניים. מהלך טיפול של שנה לעצור את התפשטות הגידול ולעיתים גם להקטינו. תרופות אלו ניתנות בצורה תוך ורידית לרוב במסגרת של אשפוז יום אונקולוגי. ישנם דיווחים בספרות גם על טיפול בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטאודיים או תרופות אנטי-הורמונליות , אך התוצאות של טיפולים אלו , אינן ודאיות.
צריבה – הקפאה – אבצליה טרמית : טיפול זעיר פולשני , על ידי החדרת מחט או מספר מחטים לתוך הגידול בצורה מל-עורית , בהנחיית סיטי או סונר על קולי (אולטרא-סאונד) , וביצוע של הקפאה של תאי הגידול , דבר הגורם לנמק של הגידול ועל ידי כך להקטנתו . ישנם מספר דיווחים בספרות על תוצאות חיוביות של טיפול זה.
במחלקה הארצית לאורתופדיה אונקולוגית יש ניסיון ארוך שנים בטיפול במחלה מורכבת זו הכולל מעל למאתיים מקרים. הגישה המקובלת היום היא של מעקב צמוד תחילה. במידה והגידול ממשיך לגדול הקו הטיפול הראשון הוא של הקפאה מיל-עורית מכוונת ומדוייקת. במקרים עמידים להקפאה, הטיפול הוא כימוטרפיה במינון נמוך.